HEREDİTER FUNDUS DİSTROFİLERİ
Soru 582
Elektroretinografi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Elektrotlardan biri korneaya yerleştirilir.
B- Işığa ve karanlığa adapte durumda ayrı ayrı ölçülebilir.
C- A dalgası fotoreseptör kaynaklıdır.
D- B dalgası ganglion hücre kaynaklıdır.
E- Optik sinir lezyonlarında faydasızdır.
Doğru cevap D seçeneğidir. ERG (elektroretinografi) Işık ile stimüle edilen retinanın ürettiği aksiyon potansiyelini ölçer. Elektrotlardan biri göz kapağı (altın plaka) veya kornea üzerine (kontakt lens ile) diğeri ise alına yerleştirilir. Hem fotopik (ışığa adapte) hem de skotopik halde alınabilir. A dalgası fotoreseptör kaynaklı negatif dalgadır. B dalgası bipolar hücre süreçlerini temsil eden pozitif dalgadır. B dalgasının amplitüdü a dalgasının dip noktasından b dalgasının tepe noktasına kadar olan mesafedir. ERG retinanın ilk 2 nöronunun fonksiyonunu gösterdiğinden optik sinir ve ganglion hücre ile ilgili bozukluklarda faydasızdır. Karanlığa adapte gözü özgün bir ışık flaşı veya mavi ışıkla stimüle ettiğimizde rod cevabı, aydınlığa adapte gözü parlak ışık flaşı veya kırmızı ışıkla stimüle ettğimizde de kon cevabı alınabilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 438
Soru 583
Elektrookulografi için yanlış olan hangisidir?
A- Elektrotlardan biri lateral kantustaki cilde takılır.
B- Elektrotlardan biri kornea üzerine yerleştirilir.
C- Test sırasında hasta ritmik olarak sağa sola bakar.
D- Aydınlığa ve karanlığa adapte şekilde yapılabiir.
E- Sadece sinir lifleri katının fonksiyonlarını gösterir.
Doğru cevap E seçeneğidir. Elektrookulografi (EOG) pozitif elektrik yüklü kornea ile negatif yüklü gözün arka kısmı arasındaki istirahat potansiyelini ölçer. Elektrotlar medial ve lateral kantuslara yakın yerlerden cilde tutturulur. Sonra hastanın ritmik olarak sağa sola bakması istenir. ERG gibi aydınlığa ve karanlığa adapte halde yapılabilir. EOG; RPE ve fotoreseptör fonksiyonlarını gösterir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 435-6
Soru 584
Karanlık adaptasyon testi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Niktalopi hastalarının tanısında faydalıdır.
B- Goldmann-Weekes adaptometresi kullanılır.
C- Işık flaşı fiksasyon noktasının 11o altına odaklanır.
D- Hızlı segment kon fonksiyonlarını gösterir.
E- Bu test ile sadece kon foksiyonlarını değerlendirmek imkansızdır.
Doğru cevap E seçeneğidir. Karanlık adaptasyonu azalmış ışık şartlarında retina ve pupillanın tepki verme yoludur. Özellikle niktalopi (gece körlüğü) hastalarında faydalıdır. Goldmann-Weekes adaptometresi kullanılır. Hasta önce aydınlığa adapte edilir. Sonrasında fiksasyon noktasının 11o altında bir dizi ışık flaşı sunulur. Hastanın ışığı fark ettiğindeki eşik değeri zamana karşı değerlendirilir. Hassasiyet eğrisi 2 kısımdır. Hızlı segment kon fonksiyonunu, yavaş segment ise rod fonksiyonunu temsil eder. Işık flaşı sadece foveola üzerine odaklanırsa sadece kon fonksiyonu değerlendirilebilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 439
Soru 585
Retinitis pigmentosa için hangisi yanlıştır?
A- Fotoreseptörlerde sorun vardır.
B- RPE’de sorun vardır.
C- Genellikle bilateraldir.
D- Bilateral olduğunda lezyonların dağılımı smetri gösterir.
E- Kalıtımı daha çok X’e bağlı resesiftir.
Doğru cevap E seçeneğidir. Kalıtımı daha çok otozomal dominanttır. Lezyonların dağılımı genellikle bilateral ve smetrik olup, lezyonlar diffüz dağılım gösterir. Bozukluk RPE ve fotoreseptör düzeyindedir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 439
Soru 586
Retinitis pigmentosa kalıtımı ile ilgili olarak yanlış olan ifade hangisidir?
A- En sık otozomal dominant geçiş görülür.
B- En nadir görülen geçiş X’e bağlı geçiştir.
C- En iyi prognoz otozomal resesif geçişte görülür.
D- En kötü prognoz X’e bağlı resesif geçişte görülür.
E- Hastaların 1/4’inde sporadik görülür.
Doğru cevap C seçeneğidir. En sık görülen ve en iyi prognoza sahip olan otozomal dominat geçiştir. En nadir görülen ve en kötü prognoza sahip olan ise X’e bağlı resesif geçiştir. X’e bağlı geçişlerde bazı kadın hastalarda maküla temporalinde görülebilen altın sarısı metalik tapedal refle neredeyse tanı koyduracak kadar önemlidir. Vakaların 1/4’inde sporadik gelişir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 439
Soru 587
Retinitis pigmentosa kliniğiyle ilgili olarak yanlış olan hangisidir?
A- Halka şeklinde skotom görülür.
B- Optik disk balmumu görünümdedir.
C- Ortaya çıkış bulgusu niktalopidir.
D- Arterioler dilatasyon görülür.
E- Retinitis pigmentosa sine pigmento formunda optik disk normal görünümdedir.
Doğru cevap D seçeneğidir. Arterioler daralma görülür. Hatta arterioler daralma, balmumu optik disk ve kemik spikülü tarzında pigmentasyonla beraber klasik triadı oluşturur. Hastalığın başlangıç semptomu niktalopidir. Çoğu vaka 4. dekadda semptomatik hale gelir. İlk olarak arterioler daralma ve in ce ve toz gibi intraretinal pigmentasyon ve retina epitelinden pigment kaybı görülür. Geçmişte bu görünüm retinitis pigmentosa sine pigmento olarak adlandırılmış olup bu evrede optik disk normaldir. Sonradan özellikle retinanın orta periferinde perivasküler kemik spikülü formasyonu gelişir. Sonraları anterior ve posteriora yayılım sonucu görme alanında halka şeklinde bir skotom meydana gelir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 439-40
Soru 588
Retinitis pigmentosa kliniğiyle ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Kemik spikülleri retinanın orta periferinden başlar.
B- Balmumu optik disk son evrelerde görülür.
C- Balmumu optik disk klasik triadın en az güvenilen bulgusudur.
D- ERG erken dönemlerde normaldir.
E- EOG’de ışık yükselmesi olmadığı görülür.
Doğru cevap D seçeneğidir. ERG fundus değişikliklerinin minimal olduğu erken dönemde bile anormaldir. Özellikle retinanın orta periferinde perivasküler kemik spikülü formasyonu gelişir. Sonraları anterior ve posteriora yayılım sonucu görme alanında halka şeklinde bir skotom meydana gelir. Zamanla küçük bir santral görme adacığı kalır. Bu evrede optik diskte de balmumu görünümü gelişmiştir. (Bu bulgu klasik triadın en az güvenilen bulgusudur.) ileri dönem belirtileri; büyük koroidal damarların görümeye başlanması, şiddetli artriler atenüasyon ve bariz ptik disk solukluğudur. Retinitis pigmentosaya eşlik edebilen üç tip makülopati vardır. Atrofik, selofan makülopati ve KMÖ.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 440-1
Soru 589
Retinitis pigmentosanın okuler beraberliklerinden olmayan hangisidir?
A- Optik disk druseni
B- Açık açılı glokom
C- Hipermetropi
D- Arka subkapsüler katarakt
E- Keratokonus
Doğru cevap C seçeneğidir. Eşlik eden göz bulguları şunlardır; optik disk druseni, açık açılı glokom, arka subkapsüler katarakt (ekstraksiyonu görmede iyileşme sağlayabilir.), keratokonus, myopi, vitreus değişiklikleri (arka vitre dekolmanı ve intermedier üveit).
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 441
Soru 590
Atipik retinitis pigmentosa (RP) formları için hangisi yanlıştır?
A- Retinitis punctata albescens’te arka kutupta beyaz lezyonlar vardır.
B- Sektöryel RP’da genellikle inferior fundus yarısı tutulur.
C- Perisantral RP’da değişiklikler peiferi tutmaz.
D- Eksüdatif vaskülpati ile seyreden RP, Coats hastalığını andırır.
E- Sektöryel RP ilerleyerek klasik RP’ya dönüşür.
Doğru cevap E seçeneğidir. Sektöryel RP fundusta sadece bir kadran ya da yarısının (özellikle inferior) tutulduğu durağan bir hastalıktır. İlerleme göstermez.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 441
Soru 591
Retinitis pigmentosanın sitemik beraberliklerinden olmayan hangisidir?
A- Basen-Kornzweig sendromu
B- Refsum sendromu
C- Kearns-Sayre sendromu
D- Maroteaux-Lamy hastalığı
E- Hurler hastalığı
Doğru cevap D seçeneğidir. Daha çok atipik retinitis pigmentosa ile görülürler. Çoğu otozomal resesif geçiş gösterir. Mukopolisakkaridozlardan sadece Hurler, Hunter, Sanfilippo ve Scheie’de görülür. Maroteaux-Lamy’de görülmez. Görüldüğü diğer durumlar; Bardet-Biedl sendromu, Usher sendromu, Laurence-Moon sendromu ve Friedrich ataksisidir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 442-3
Soru 592
Hangisinde hastalığın ortaya çıkışı retinitis pigmentosa semptomlarıyla olur?
A- Basen-Kornzweig sendromu
B- Refsum sendromu
C- Kearns-Sayre sendromu
D- Friedrich ataksisi
E- Usher sendromu
Doğru cevap B seçeneğidir. Refsum sendromunda niktalopiye sebep olan retinitis pigmentosa her defasında hastalığın ortaya çıkış bulgusunu oluşturur. Retina bulgularu klasik kemik korpüskülerinden ziyade tuz-biber görünümündedir. Fitanik asitten fakir diyet ile göz bulgularının ilerlemesi durdurulabilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 442
Soru 593
Hangisinde E vitaminiyle tedavi retinitis pigmentosa lezyonlarında faydalı olabilir?
A- Basen-Kornzweig sendromu
B- Friedrich ataksisi
C- Usher sendromu
D- Refsum sendromu
E- Laurence-Moon sendromu
Doğru cevap A seçeneğidir. Bassen-Kornzweig sendromunda pigment kümeleri klasik retinitis pigmentosaya göre büyük olup E vitamini ile tedavi retinal lezyonlar için faydalı olabilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 442
Soru 594
Retinitis pigmentosa buluna bir vakada sağırlıkta varsa hangisi daha muhtemeldir?
A- Laurence-Moon sendromu
B- Basen-Kornzweig sendromu
C- Usher sendromu
D- Friedrich ataksisi
E- Refsum sendromu
Doğru cevap C seçeneğidir. Usher sendromu sağırlık ve körlüğün bir arada olduğu vakaların yarısından sorumludur. Pigmenter retinopati puberte öncesi ortaya çıkar.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 442-3
Soru 595
Hangisi bir mitokondriyal sitopati olup okuler myopati, pitozis, kalp bloğu ve santral fundusta kaba pigment kümeleri (pigmenter retinopati) ile karakterizedir?
A- Usher sendromu
B- Basen-Kornzweig sendromu
C- Refsum sendromu
D- Kearns-Sayre sendromu
E- Friedrich ataksisi
Doğru cevap D seçeneğidir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 443
Soru 596
Hangisi durağan gece körlüğü sebebi değildir?
A- Nougaret tipi niktalopi
B- Riggs tipi niktalopi
C- Usher sendromu
D- Fundus albipikantus
E- Oguchi hastalığı
Doğru cevap C seçeneğidir. Usher sendromunda görülen niktalopi puberte öncesi ortaya çıkar ve ilerleyicidir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 443
Soru 597
Hangisinde Mizuo fenomeni görülür?
A- Nougaret tipi niktalopi
B- Riggs tipi niktalopi
C- Usher sendromu
D- Fundus albipikantus
E- Oguchi hastalığı
Doğru cevap E seçeneğidir. Resesif geçiş gösteren Oguchi hastalığında durağan niktalopi mevcuttur. Bu hastaların karanlık adaptasyonu 2-12 saat sürebilir. Fundus rengi ışığa adapte olmuş durumdayken altın kahverengisi renktedir. Bu durumdan karanlığa adapte olmuş haldeki normal renge doğru bir renk değişikliği görülür. (Mizuo fenomeni)
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 443
Soru 598
Kon distrofisi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Çoğu vaka sporadiktir.
B- Fotoaversiyon görülür.
C- Hemeralopi görülür.
D- Bull’s eye makülopati görülür.
E- ERG’de skotopik cevap bozulmuştur.
Doğru cevap E seçeneğidir. Kon distrofisi görülen çoğu vaka sporadiktir. Kalıtsal olarak en sık otozomal dominant veya X’e bağlı resesif geçiş görülür. Genelikle görülebilir fundus değişikliklerinden önce fotoaversiyon (ışıktan kaçınma), hemeralopi (gündüz körlüğü), renkli görmede bozulma ve göme keskinliğinde azalma görülür. Bull’s eye tarzı makülopati görülür. Kemik spikülü tarzında pigment kümeleri görülebilir. Makülanın coğrafi atrofi mümkündür. ERG’de skotopik cevap normalken, fotopik cevap yoktur veya azalmıştır.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 443-4
Soru 599
Leber’in konjenital amarozisi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Otozomal dominant geçer.
B- Pupiller ışık refleksi azalmıştır.
C- İlk 1-2 yaşta körlük görülür.
D- Maküler kolobom görüleblir.
E- Başlangıçta fundus normal görülebilir.
Doğru cevap A seçeneğidir. Geçiş sıklıkla otozomal resesiftir. Doğumda veya ilk yaşlarda körlük görülür. Işık refleksi yok veya azalmıştır. Maküler kolobom, Bull’s eye makülopati, tuz-biber manzarası görülebilir. En yaygın fundus bulguları yama tarzında periferik koryoretinal atrofi alanları ve granüler görünümdür.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 444-5
Soru 600
Hangisi Leber’in konjenital amarozisinde görülmez?
A- Okulodijital sendrom
B- Hipermetropi
C- Periferik granülom
D- Ketratoglobus
E- Enoftalmus
Doğru cevap C seçeneğidir. Periferik granülom toksokaraya bağlı göz tutulumunda görülür. Leber’in konjenital amarozisinde görülen diğer bulgular şaşılık, katarakt, enoftalmus ve keratokonustur. Okulodijital sendrom karakteristik bir bulgu olup bebek gözlerini devamlı ovuşturduğundan orbital yağ doku rezorbe olur ve enoftalmus görülür.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 445
Soru 601
Lipofuscin’in subretinal birikimine bağlı yumurta sarısı veya sahanda yumurta görünümündeki maküler lezyon Best hastalığının hangi evresinde görülür?
A- Evre 1
B- Evre 2
C- Evre 3
D- Evre 4
E- Evre 5
Doğru cevap B seçeneğidir. Best’in vitelliform maküler distrofisi otozomal dominat geçiş gösteren RPE distrofisidir. 5 evre şekinde ayrılır. Pre-vitelliform evrede (evre 1) fundus normal görünür ve EOG anormalliğiyle tanınır. EOG taşıyıcılarda da anormaldir. Vitelliform evrede (evre 2) lipofuscin’in subretinal birikimine bağlı klasik yumurta sarısı veya sahanda yumurta görünümündeki maküler lezyon görülür. FFA’da bu alan hipofloresan görülür. Psödohipopiyon evresinde (evre 3) lezyonun bir kısmı veya tümü absorbe olur. Vitelliruptif evrede (evre 4) yumurta sarısı parçalanmaya başlar ve çırpılmış yumurta görünümü ortaya çıkar. Terminal evrede (evre 5) hipertrofik skar, koroidal neovaskülarizasyon eşliğinde fibrovasküler skar veya atrofik makülopati eşliğinde görme azalması vardır.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 445-6
Soru 602
Stargardt’ın maküler distrofisi için hangisi yanlıştır?
A- Ortaya çıkışı görme alanında daralma ve mikropsi ile olur.
B- Dövülmüş bakır görünümünde maküler lezyon vardır.
C- Bazı vakalarda maküler lezyon sarı beyaz beneklerle çevrilmiştir.
D- Görme keskinliği yasal körlük seviyesine kadar inebilir.
E- Fundus flavimakülatus aynı hastalığın diğer varyantıdır.
Doğru cevap A seçeneğidir. İlk semptomu görme azalmasıdır.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 446-7
Soru 603
Fundus flavimakülatus ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Bazı lezyonlar balık kuyruğunu andırır şekilde olabilir.
B- Eski lezyonların sınırları bulanıktır.
C- Lezyonlar RPE seviyesindedir.
D- Fundus parlak kırmızı renge bürünebilir.
E- Erken evrelerden itibaren ERG anormaldir.
Doğru cevap E seçeneğidir. Fundus flavimakülatus çeşitli şekillerdeki lezyonlar (semilunar, pisciform-balık kuyruğu şeklinde- vs.) arka kutupta RPE seviyesinde yerleşmiştir. Bilateral, sınırları bulanık ve sarı-beyaz renklidirler. Eski lezyonlar rezorbe olurken perifere doğru yeni lezyonlar meydana gelir. Yeni lezyonlar keskin sınırlı, eski lezyonlar bulanık sınırlıdır. Vakaların yarısında fundus parlak kırmızı bir renk almıştır. Lezyonlardan biri makülayı tutmadıkça prognoz iyidir. FFA’da lezyonlar erken evrelerde hipofloresan, geç evrelerde hiperfloresandır. Çoğu vakada FFA’da karanlık koroid görünümü olur. İleri dönemlerde ERG ve EOG anormal çıkar. Erken evrelerde normal olabilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 447-9
Soru 604
Ailevi dominat drusen ile ilgili olrak hangisi yanlıştır?
A- Otozomal dominant geçiş gösterir.
B- En sık maküla ve papilla civarına yerleşir.
C- Papill temporalindeki lezyonlar tanısaldır.
D- Lezyonlar zamanla birleşerek bal peteği görünümüne bürünebilir.
E- Prognoz iyidir.
Doğru cevap C seçeneğidir. Papilla nazaline yerleşen lezyonlar teşhis koydurucudur.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 450
Soru 605
Sorsby’nin psödoinflamatuar maküler distrofisi içi yanlış olan ifade hangisidir?
A- Otozomal dominanttır.
B- Lezyonlar nazal taraftaki ekvatordan başlar.
C- Eksüdatif makülopati gelişebilir.
D- Prognoz kötüdür.
E- ERG normaldir.
Doğru cevap B seçeneğidir. Sorsby’nin psödoinflamatuar maküler distrofisinde lezyonlar arkadlar boyunca ve disk nazalinde yerleşmiş sarı-beyaz konfluent spotlar şeklindedir. Koroidal neovaskülarizasyon ve eksüdatif makülopati gelişebilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 451
Soru 606
Kuzey karolina maküler distrofisi hakkında yanlış olan ifade hangisidir?
A- Makulaya yerleşmiş drusen benzeri leyonlar vardır.
B- ERG normaldir.
C- Prognoz değişkendir.
D- Otozomal dominant geçiş gösterir.
E- Makülopati daima atrofik tarzdadır.
Doğru cevap E seçeneğidir. Makülopati eksüdatif veya atrofik olabilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 451
Soru 607
Yetişkinlerin vitelliform maküler distrofisi hakkında hangisi yanlıştır?
A- Ortaya çıkış semptomu metamorfopsidir.
B- Genelde asemptomatiktir.
C- Teşhis sıklıkla rutin muayenede olur.
D- Sarı renkli subfoveal depozitler vardır.
E- Foveal lezyonlar Best hastalığındakinden büyük olur ve daha erken ortaya çıkar.
Doğru cevap E seçeneğidir. Otozomal dominant geçiş gösteren bu durum selim tabiatlı olup foveal lezyonlar Best hastalığına göre daha küçük olup ve geç ortaya çıkma eğilimindedir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 452
Soru 608
Kelebek distrofisi hakkında hangisi yanlıştır?
A- Dominant geçiş gösterir.
B- Makülada üç ayrı yöne doğru dizilmiş sarı renkli pigment vardır.
C- ERG normaldir.
D- EOG normaldir.
E- Koroidal neovaskülarizasyon gelişebilir.
Doğru cevap D seçeneğidir. EOG anormaldir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 452
Soru 609
Koroideremi hangi yolla geçiş gösterir?
A- Sporadiktir.
B- X’e bağlı resesif
C- Mitokondriyal mutasyon
D- Otozomal dominant
E- Otozomal resesif
Doğru cevap B seçeneğidir. Bu nedenle sadece erkeklerde görülür.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 453
Soru 610
Koroideremi için hangisi yanlıştır?
A- Ortaya çıkışı niktalopi ile olur.
B- Yama tarzında atrofik fundus lezyonları görülür.
C- RPE ve koryokapillaris atrofisi vardır.
D- Büyük koroidal damarlar korunmuştur.
E- Maküla ileri evrelerde bile korunmuştur.
Doğru cevap D seçeneğidir. Hastalığın ilerleyen evrelerinde orta ve büyük boy koroidal damarlar atrofiye olur ve sklera görünür hale gelir. Ama daha öncesinde RPE ve koryokapillaris atrofisine sekonder büyük damarlar görünür hale gelecektir. Tutulum özellikle orta ve uzak periferde başlasa da zamanla makülanın korunması eşliğinde santrale doğru yayılır.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 453
Soru 611
Koroideremi için hangisi yanlıştır?
A- Optik atrofi görülür.
B- Retina kan damarları normaldir.
C- FFA’da maküla santralinde hipofloresans görülür.
D- İlerleyen evrelerde skotopik ERG normal, fotopik ERG bozulmuştur.
E- Kadın taşıyıcılarda RPE’de yama tarzında atrofi görülebilir.
Doğru cevap D seçeneğidir. İlerleyen evrelerde skotopik ERG kaydedilemez bir hal alırken, fotopik ERG şiddetli biçimde azalmıştır. FFA’da maküla merkezinde hipofloresans varken, etrafındaki atrofik alanlara uyan bölgede hiperfloresans görülür. Primer retinal distrofilerin aksine optik disk ve retina kan damarları normal kalır.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 453-4
Soru 612
Hangisi ornitin keto-asit aminotransferaz eksikliğinde görülür?
A- Ailevi dominant drusen
B- Gyrate atrofi
C- Koroideremi
D- Santral areolar koroidal distrofi
E- Stickler sendromu
Doğru cevap B seçeneğidir. Retina ve koroidin gyrate (zemberek şeklinde) atrofisi ornitin keto-asit aminotransferaz eksikliğinde görülür. Ornitin keto-asit aminotransferaz bir mitokondriyal mariks enzimidir. Aköz ve diğer vücut sıvılarında ornitin seviyeleri yükselmiştir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 454
Soru 613
Gyrate atrofi için hnagisi yanlıştır?
A- Otozomal resesif geçiş görülür.
B- Ortaya çıkış semptomu niktalopidir.
C- Aközde ornitin seviyeleri artmıştır.
D- Vitreus dejeneredir.
E- FFA’da normal ve anormal dokular arasında keskin bir sınır gösterir.
Doğru cevap B seçeneğidir. Ortaya çıkışı aksiyal myopi şeklindedir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 454-5
Soru 614
Gyrate atrofi için yanlış olan hangisidir?
A- Sirküler koryoretinal atrofi alanları vardır.
B- Lezyonlar birbirleriyle birleşme eğilimindedir.
C- Atrofi büyük koroidal damarları etkilemez.
D- Fovea perifere göre nispeten korunmuştur.
E- Retina damarlarında atenüasyon görülür.
Doğru cevap C seçeneğidir. Progressf atrofi büyük koroidal damarları da tutar.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 455
Soru 615
Hangisinin tedavisinde pridoksin kullanılır?
A- Refsum hastalığı
B- Gyrate atrofi
C- Bassen-Kornzweig sendromu
D- Usher sendromu
E- Koroideremi
Doğru cevap B seçeneğidir. Retina ve koroidin gyrate atrofisi ornitin keto-asit aminotransferaz eksikliğinde görülür. Tedavisinde pridoksin kullanılır. Refsum hastalığında fitanik asit diyetten çıkarılırken, Bassen-Kornzweig sendromunda tedavide E vitamini kullanılır.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 442, 455
Soru 616
Hangisinde diyetten arjinin çıkarılarak hastalığın göz bulgularının ilerleyişi yavaşlatılabilir.
A- Refsum sendromu
B- Gyrate atrofi
C- Hurler sendromu
D- Usher sendromu
E- Friedrich ataksisi
Doğru cevap B seçeneğidir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 442, 455
Soru 617
Gyrate atrofi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Tüm hastalar pridoksin tedavisine yanıt verir.
B- EOG düz çizgi verir.
C- Görme yasal körlüğe kadar düşer.
D- Diyetten arjininin çıkarılmasıyla ilerlemesi yavaşlayabilir.
E- ERG düz ya da bariz olarak depresedir.
Doğru cevap A seçeneğidir. Hastaların tamamı pridoksin tedavisine yanıt vermez.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 455
Soru 618
Santral areolar koroidal distrofi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Otozomal dominant geçiş gösterir.
B- İlk semptomu görme azalmasıdır.
C- 1-3 disk çapında atrofik maküler lezyon vardır.
D- Lezyon altındaki koroidal damarlar görünür.
E- EOG normal, ERG düz çizgi verir.
Doğru cevap E seçeneğidir. Hastalık lokal olduğundan hem EOG hem de ERG normaldir. Bilateral dairesel ve atrofik lezyonlar kötü bir prognoza sahiptir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 456
Soru 619
Difüz koroidal atrofi ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Otozomal resesif geçiş gösterir.
B- RPE ve koryokapillariste diffüz atrofi vardır.
C- Retina damar duvarında kesafet artışı olabilir.
D- Niktalopi ilk semptom olabilir.
E- Retinada pigmentasyon görülür.
Doğru cevap A seçeneğidir. Çok kötü bir prognoza sahip bu durumda geçiş çoğu benzer durumda olduğu gibi otozomal dominanttır. Retinal damarlarda sarımsı-portakal rengi verecek şekilde kesafet artışı olabilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 456
Soru 620
Stickler sendromu ile ilgili olarak hangsi yanlıştır?
A- Vitreus kavitesi boştur.
B- Ekvatorda retinadan vitreusa küçük uzantılar görülür.
C- Tipik Lattice dejenerasyonu görülür.
D- Retina dekolmanına predispozedir.
E- Kalıtım şekli otozomal dominanttır.
Doğru cevap C seçeneğdidir. Stickler sendromunda görülen Lattice dejenerasyonları radyal yerleşimli atipik lezyonlardır.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 457
Soru 621
Stickler sendromu beraberliğinde sık görülmeyen hangisidir?
A- Atipik Lattice dejenerasyonu
B- Hipermetropi
C- Katarakt
D- Ectopi lentis
E- Glokom
Doğru cevap B seçeneğidir. İlaveten konjenital yüksek myopi ve virgül şeklinde lens opasiteleri görülür. Glokomun sebebi Marfandakine benzer şekilde açı anomalisidir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 457-8
Soru 622
Konjenital retinoskizis ile ilgili olarak hangsi yanlıştır?
A- İlk semptomu görme azalmasıdır.
B- Lezyonlar kendiliğinden kaybolabilir.
C- İç duvar sinir lifleri katı ve internal limitan membrandan oluşur.
D- ERG normal bulunur.
E- X’e bağlı geçiş görülür.
Doğru cevap D seçeneğidir. Konjenital herediter retinoskizis vea diğer adıyla juvenil X’e bağlı retinoskiziste ERG’de a dalgasına kıyasla b dalgasında orantısız azalma görülmesi tanısaldır. Hastalr 5-10 yaş civarında makülopatiye bağlı görme azalmasıyla başvururlar. Ağır vakalarda defektler bir araya gelir ve vitreus içinde yüzen retinal kan damarları kalabilir. (vitreus tülleri) Prognoz kötüdür.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 458-9
Soru 623
Favre-Goldmann senromu için hangisi yanlıştır?
A- İlk semptomu niktalopidir.
B- Vitreus kavitesi boştur.
C- ERG ve EOG normaldir.
D- Lezyonlar retinoskizisi andırır.
E- Geçiş otozomal resesiftir.
Doğru cevap B seçeneğidir. Synerezis olsa da hiçbir zaman vitreus kavitesi tamamen boş olmaz. Retinada beyaz renkli, dendrit şeklinde arborizasyon gösteren periferik damarlar görülür.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 457-8
Soru 624
Ailevi eksüdatif vitreoretinopati için hangisi yanlıştır?
A- Bastırarak beyazlanma alanları vardır.
B- Bastırmadan beyazlanma alanları vardır.
C- Vitreoretinal adezyonlar vardır.
D- Kapillerler özellikle nazalde ve inferiorda ekvator hizasında sonlanır.
E- Maküla temporale çekilebilir.
Doğru cevap D seçeneğidir. Kapiller yapılar özellikle temporalde ekvator hizasında aniden sonlanır. Ağır biçimde etkilen gözlerde prematüre retinopatisine benzer şekilde makülanın temporale çekilmesine sebep olacak tarzda fibrovasküler proliferasyon görülür. Ayrıca retinal eksüdasyon, retinoskizis, falsiform (orak şekilli) retinal katlanma görülür. Olay retina dekolmanı, katarkt ve vitreusta hemorajiyle komplike olabilir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 459
Soru 625
Tirozinaz negatif okulokutanöz albinizm ile ilgili olarak hangisi yanlıştır?
A- Hiç melanin sentezlenmez.
B- İris transluminasyon verir.
C- Büyük kotroidal damarlar görünür.
D- Papilla korunmuştur.
E- Hipermetropik kırma kusuru bulunur.
Doğru cevap D seçeneğidir. Tirozinaz negatif okulokutanöz albinizmde fovea ve papilla hipoplazisi vardır. Kalıtımı otozomal resesif olup pigment yokluğuna bağlı koroidin büyük damarları göz önündedir. Myopik ve hipermetropik kırma kusurları sıktır. Nistagmus vardır. Kiazmadan çaprazlaşmadan geçen sinir lifleri azalmıştır. Chediak-Higashi sendromu ve Hermansky-Pudlak sendromunda görülebilir. Tirozinaz pozitif tipte lezyonlar daha hafif olup yine oveal hipolaziye bağlı görme azalmıştır. Okuleralbinizm ise daha ık olarak X’e bağlı geçiş gösterir.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 459-61
Soru 626
Makülada kiraz kırmızısı spot (Japon bayrağı görünümü) oluşturmayan hangisidir?
A- Tay-Sachs hastalığı
B- Neimann-Pick hastalığı
C- Refsum sendromu
D- Sandhoff hastalığı
E- Sialidoz tip 1
Doğru cevap C seçeneğidir. Tay-Sachs hastalığı, Neimann-Pick hastalığı, Sandhoff hastalığı, Sialidoz tip 1 ve tip 2, jeneralize gangliosidoz makülada kiraz kırmzı spot oluşturabilir. Bu hastalıklarda glikolipid ve fosfolipidler retinaya beyaz bir görünüm verecek şekilde ganglion hücre tabakasında depo edilirler. Foveada bu tabaka olmadığından retinaya göre kontrast oluşturur. Zaman geçtikçe ganglion hücreleri hayatiyetini kaybeder ve kırmızı spot daha az belirgin bir hal alır. Geç dönemlerde optik atrofi görülür.
Kaynak: Kanski JJ. Klinik Oftalmoloji. Çeviri Ed.: Orağlı K.M. 4.Baskı. İstanbul. Nobel Tıp Kitabevi. 2001. Sf 461-2
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder